Wegener granulomatose

definitie: systemische vasculitis van de middelgrote en kleine arterien, alsmede van de venulen, arteriolen en soms de grote arterien,

Oorzaken:
Indeling:
Er bestaat een ernstige variant en een beperkte. De berperkte variant kan chronisch worden, de ernstige gaat meestal over.

Frequentie:

Risicofactoren:

Verschijnselen:
Zonder behandeling is de ziekte dodelijk door nier en longfalen.

De beperkte vorm:
Localisatie in de bovenste luchtwegen of de longen

De uitgebreide vorm:
Lokalisatie in de nieren (waardoor nierfalen)
Lokalisatie in de bovenste luchtwegen en longen
-Gewrichten:
Myalgie
Arthralgie
Artritris
-Ogen:
Conjunctivitis
Ulcera op de cornea
Episcleritis/scleritis
Opticus neuopathie
Obstructie van de traanbuis
Proptosis
Diplopie
Retinale vasculitis
Uveitis
-Huid:
vesiculaire, palpabele, paarse, ulceratieve, hemorrhagische leasies

Complicaties:
Van de beperkte vorm:
Glomerulonefritis
Schade aan de bovenste luchtwegen, zoals een zadelneus
Betrokkenheid van de longen, het hart, het maagdarmstelsel en het centraal zenuwstelsel bij de ontsteking

Diagnostiek:
Bij nierlokalisatie is er hematurie en proteinurie

Behandeling:
Bij nieuw ontstane ziekte: dagelijks cyclofosfamide en glucocorticosteroiden

Controle:

Extra informatie:

 

Terug naar EncyMed <<