Ziekte van Still

definitie: ziekte door ontstekingsactiviteit waarbij dagelijkse koortspieken, artritis en uitslag voorkomen

Oorzaken:

Frequentie:

Risicofactoren:

Verschijnselen:
-Koorts, met een piek in de late namiddag of avond. Enorme temperatuurschommelingen van 4 graden binnen 4 uur zijn mogelijk
-Uitslag (zalm-rood, maculair of maculopapullair. Komt opzetten bij koorts. Komt voor op de borst en de armen/benen, kan ook voorkomen op de handpalmen en voetzolen en het gezicht. Verergerd door te krabben en door warm water. Het kan dus ook voorkomen op plekken waar de kleding strak zit
-Artralgie, artritis (de gewrichtsontsteking begint meestal mild en kan steeds erger worden) en myalgie (spierpijn. Zonder spierzwakte en kan samengaan met de koortspieken)
- Pharingitis (keelontsteking. Komt vaak voor en is heel hevig)
-Lever schade (kan soms zeer ernstig zijn)
-Cervicale lymfadenopathie (Vergrote iets pijnlijke lymfeklieren in de nek. Met microscopisch een benigne B-cel populatie)
-Hoesten, pijn op de borst bij het ademhalen, milde benauwdheid
(levendsbedrijgende longschade kan ook voorkomen)
-Zelden hartschade
-Zelden bloedaandoeningen

Beloop:
Kan self-limiting zijn (kan vanzelf overgaan) binnen 1 jaar.
Kan opvlammingen krijgen, waartussen geen ziekteverschijnselen zijn
Kan chronisch worden met vernitiging van gewrichten

Complicaties:

Diagnostiek:
CRP hoog
Normocytaire, normochromische anemie
Verhoogd ferritine of erg verhoogd ferritine (boven de 3000ng/mL) Afwezigheid van antinucleaire antilichamen en reumafactoren (kan ook licht verhoogd zijn)
Beenmergbiopt: hyperplasie van de granulocyt precursors, hypercellulariteit (bij 75%), verhoogd aantal plasmacellen (bij 8%), verhoogd aantal histocyten (bij 25%), hemofagocytose (bij 17%)
Rontgenonderzoek van de pols, heup en de knieen (pols: vernauwing van de carpometacarpale en de inter carpale gewrichten, uiteindelijn ankylose. Heupdestructie, minder vaak knie destructie)

In het huidbiopt is een milde perivasculaire ontsteking van de superficiele dermis te zien. Hierin zitten voornamelijk lymfocyten en histocyten, ook oedeem. Immunokleuring kan enige depositie van C3 in de bloedvaten laten zien. Transaminases en alkalische fosfatases zijn vaak iets verhoogd
Splenomegalie (vergote milt)
Pericarditis (ontsteking van het hartzakje)
Pleura vocht (vocht achter het longvlies)
Pulmonale infiltratie

Behandeling:
Beginnen met NSAID's. Meestal is dit niet genoeg.
Glucocorticosteroiden (prednison 0,5-1 mg/kg/dag)
Immunomodulerende middelen kunnen worden toegevoegd

Controle:

Extra informatie:

 

Terug naar EncyMed <<