Sarcoidose (=Besnier-Boeck)

definitie: systemische granulomateuze ziekte die primair aangrijpt op de longen en de lymfeklieren

Oorzaken:

Frequentie:
Meestal bij patienten onder de 40 jaar. Vooral bij 20-29 jarigen. Frequentie: 6/100.000

Risicofactoren:

Verschijnselen:
Ontstaan door granulomen in de organen
-Longen (bij 90%): dyspnoe (kortademigheid), droge hoest, pijn op de borst, zelden hemoptoe (bloedhoesten)
-Moeheid
-Euthyriood struma, soms hyothyroidie
-Lever (bij 50-80%): zelden portale hypertensie, leverfalen
-Lymfadenopathie (bij 30%): niet pijnlijke, bewegelijke lymfeklier zwelling (meestal in de nek, onder de oksel, rond de oren en in de liezen), soms splenomegalie (miltvergroting)
-Ogen (bij 11-83%): meestal uveitis, maar andere oogafwijkingen zijn ook mogelijk (follikels in de conjunctiva, traankliervergroting, keratoconjunctivitis sicca, dacryocystitis, retinale vasculitis)
-Spieren en gewrichten (bij 25-39%): gewrichtpijn (meestal in de knieen, enkels, ellebogen, handgewrichten, voetgewrichten), zelden artritis
-Huid (bij 25%): erythema nodosum (verheven, gevoelige plekken op de voorkant van de benen. Vaak pijn en zwelling in de nabijgelegen gewrichten), lupus pernio (chronische sarcoidose met ontkleurde plekken op de neus, wangen, lippen en oren. Geen jeuk of pijn. Vaak ook in het mondslijmvlies. Gaat vaak samen met botcysten en pulmonale fybrose)
-Zenuwstelsel (bij <10%): faciale paralyse, hyothalamus en hypofyse aandoeningen, hersen gezwellen, perifere neuropathie, neuromusculaire aandoeningen
-Hart (bij 5%): varierend van arrytmieen, hart blok tot plotselinge dood

Complicaties:

Diagnostiek:
Uitsluiten van andere oorzaken
Histologisch onderzoek op een granuloom biopt
Hypergammaglobunemie (bij 30-80%), serum ACE verhoogd (bij 75% )eosinofilie (bij 25%), leukopenie (bij 10%), soms positief reumafactor, licht verhoogd alkalische fosfatase (indicatie van levergranuloom), zelden trombocytopenie, CRP (vaak verhoogd, maar niet nuttig om de mate van ziekteactiviteit te meten) X-thorax (bilaterale lymfadenopathie, pulmonaal infiltraat, pulmonale fybrose, zelden luchtwegobstructie)
24-uurs Holter bij verdenking op cardiale granulomen
Bij hersenlocalisatie: craniale CT of MRI. Liquorpunctie (met lymfocytose en verhoogd eiwitgehalte)

Behandeling:
Corticosteroiden zijn voor korte duur effectief

Controle:

Extra informatie:

 

Terug naar EncyMed <<