Panhypopituitarisme

definitie: verminderde werking van de hypofyse

Oorzaken:
Hypofyse tumor of in de directe omgeving
Aneurisma
Trauma / operatie (met hypotensie)
Subarachnoidale bloeding
Radiotherapie
Infarct (apoplexie)
Hystocytose X
Sarcoidose
Tuberculose
Meningitis
Encefalitis
Syndroom van Sheehan
Aangeboren afwijkingen
Infectie van de neusholten (kan ook door veelvuldig nasaal cocaine gebruik)

De hypofysevoorkwab produceert GH (groeihormoon), ACTH, PRL (prolactine), TSH (thyroid stimmulating hormone), FSH (follikel stimmulerend hormoon), LH (leuthetiserend hormoon). In de achterste hypofysekwab worden ADH (antidiuretisch hormoon), en oxitocine gevormd. Als deze niet worden geproduceerd, dan ontstaan de verschijnselen van een panhypopituitarisme

Frequentie:

Risicofactoren:

Verschijnselen:
Tijdens de kinderleeftijd:
Dwerggroei (niet goed kunnen groeien, bij normale lichaamsverhoudingen)
Geslachtsonrijpheid
Te laag glucose (hypoglycaemie)
Andere verschijnselen die bij volwassenen voorkomen

Bij volwassenen:
Bleekheid (geen bloedarmoede)
Gladde, dunne, droge huid (wax doll skin)
Amenorrhoe (geen menstruatie)
Impotensie (geen zin in seks)
Verlies van genitaal haar
Vermindering van sekse specifieke kenmerken
Hypoglycemie (te weinig bloed suiker) zonder de verschijnselen daarvan en raken vaak direct in coma
Coma door hyponatriemie (te veel Na in het bloed)
Coma door tekort aan cortisol
Slaperigheid
Lage bloeddruk
Koorts
Koude intollerantie
Diabetes insipidus
Geen moedermelkproductie

Hypopituitaire crise:
Na stress (infectie, trauma etc)
Acute buikklachten

Specifieke verschijnselen die bij een hypofyse tumor kunnen voorkomen:
Hoofdpijn
Zichtverlies (vaak bitemporele henianopsie)
Acromegalie of Cushing
Kortetermijn geheugenverlies
veel eten (hyperfagie)
polydipsie (veel drinken)

Complicaties:

Diagnostiek:
Serum ureum, electrolyten, LH, FSH, testosteron, progesteron, oestradiol, cortisol, T4, GH, PRL
CT scan hoofd of MRI
Angiografie van het hoofd om een aneurisma vast te stellen

Behandeling:
Bij het ontwikkenen van een collaps direct intraveneus hydrocortison geven (100mg iv om de 4 uur).
Bij een Na serum spiegel van onder de 115 mmol/L, moet het langzaam verhoogd worden tot 120 mmol/L
Altijd eerst corticosteroiden suppleren en daarna pas tyroxine

Onderhoudsbehandeling is 20 mg hydrocortison 's ochtends, 10 's middags en 10 rond 18 uur (behalve als iemand avonddiesten werkt). Prednisolon kan ook worden gegeven (5 mg prednisolon = 20 mg hydrocortison). Geef dubbele dosis bij stress.

Tyroxine opbouwen. Onderhouds dosis is 100-200 microgram/dag

Tekort aan ADH kan worden behandeld door DDAVP (desamino D arginine vasopressine) 2 keer per dag 10 microgram.

Bij mannen testosteron 600-800 mg subcutaan iedere 4-6 maanden Bij vruchtbaarheidswens hCG 1500 IU intramusculair 3 keer per week. Na 3 maanden kan LH en FSH gegeven worden, waarna de vruchtbaarheid terug kan komen (kan soms 12 maanden duren)

Bij vrouwen met een baarmoeder oetrogenen in combinatie met een cyclische gift progesteron. Progesteron hoeft niet bij vrouwen die geen baarmoeder hebben. Bij vruchtbaarheidswens vroeg in de cyclus FSH toedienen, echografisch controlleren of er follikels ontstaan. Indien 1/2 follikels zijn ontstaan met een diameter van tenminste 2 cm, hCG 5000 units toedienen om de ovulatie tot stand te laten komen

Controle:

Extra informatie:

 

Terug naar EncyMed <<