Non-Hodgkin lymfoom (NHL)

definitie: heterozygote groep van maligne woekering van B of T lymfocyten (witte bloedlichaampjes) die geen Hodgkin lymfomen zijn

Oorzaken:
Meestal verworven genetische afwijkingen in het c-MYC of BCL-2 gen. Ziektebeelden die in verband staan met NHL zijn: ataxia telangiectasia, Wiskott-Aldrich syndroom, EBV infectie, X-gebonden afweerstoornis. Verder komt het voor bij immunosuppresiva, transplantaties, HIV infecties, HTLV-I infecties, Helicobacter pylori infecties, contact met landbouwgif, kleurstof voor de haren.

Indeling:
Low-grade NHL (folliculair NHL)
High-grade NHL (Burkitt lymfoom, lymfoblastisch lymfoom, diffuse grootcellig B-cel NHL)

Frequentie:
Er bestaat echter een 3x verhoogde kans bij familieleden om het te krijgen vergeleken met het normale risico van 19/100.000.

Risicofactoren:

Verschijnselen:
Vast aanvoelende pijnlijke vergroting van lymfeklieren.
De lymfeklier kan snel (high-grade) of langzaam (low-grade) in grote toenemen De maligniteit kan ook voorkomen in de testikels, schildklier (thyroid), milt, bot, spier, centraal zenuw stelsel, sinussen (holtes in de schedel rondom de neus) en de huid.
Hepatosplenomegalie (lever en milt vergroting)
Nachtzweten
Gewichtsverlies
Koorts (zonder duidelijke verwekker)

Complicaties:
Dichtklemming van het mediastinum (dichtklemming van een ruimte die gevuld is met belangrijke bloedvaten, zenuwen, slokdarm en de luchtpijp)
Obstructieve nefropathie (dichtzitten van de nieren)
Beklemming van het ruggemerg
Hypercalciemie (te veel calcium in het bloed)
Metabole ontregeling
In het eindstadium komen ascites, pleura effusie (soms chylus), beenmergfalen, hemolyse, trombocytopenie.

Diagnostiek:
Lymfeklierbiopsie of indien deze niet aanwezig is uit een extranodale locatie van het NHL
Immunohistochemie, cytologie en moleculaire diagnostiek op het biopt
CXR
CT van thorax, abdomen, bekken
Bloedbeeld (HB, ht, leuco's, trombo's, diff)
Beenmergpunctie
Nierfunctieonderzoek (creat, ureum, urinesediment)
Leverfunctieonderzoek (ASAT, ALAT, AF, gamma-GT)
Ca, urinezuur
LDH, alfa2-microglobuline (om de tumoractivietit te meten)
Ander onderzoek bij uitbreiding ziekte: CT hoofd, MRI van de wervelkolom, lumbaalpunctie, bot scan

Behandeling:
Agressieve NHL zijn meestal beter te behandelen dan langzaam groeiende NHL, omdat deze meestal pas in een laat stadium worden aangetroffen.
Now-grade NHL: locale radiotherapie, single-agent chemotherapy (chlorambucil), CHOP, purine analogen (fludarabine en 2-CDA), autolloge stamceltransplantatie, alfa interferon, rituximab (anti CD20 antilichamen), Bcl-2 onderdrukking.

Burkitt lymfoom: chemotherapie (methotrexaat, cyclofosamide, ifosamide) met entrathecale therapie

Difuus grootcellig B-cel NHL: radiotherapie (voor laag stadium), CHOP + radiotherapie (voor de rest). Bij terugkerende stamceltransplantatie.

Controle:

Extra informatie:

 

Terug naar EncyMed <<