Multipel myeloom (=Kahler, plasmacytoom, velcade)

definitie: woekering van monoclonale plasmacellen in het beenmerg

Oorzaken:
Niet geheel duidelijk. Het komt voor bij monoclonal gammopathy of uncertain significans (MGUS), bij een solitair plasmacytoom, lymfomen, Waldestrom's macroglobulinemie, CLL, amyloidose.

Frequentie:
Het komt voor bij 4/100.000 en voornamelijk op oudere leeftijd.

Risicofactoren:

Verschijnselen:
Botpijn
Ernstige rugpijn
Klachten door te hoog serum Ca (dorst, veel plassen (polyurie), misselijkheid, obstipatie, sufheid, coma)
Botbreuken
Klachten door bloedarmoede (anemie)
Klachten door de visceus bloed (verwarring, coma, retinopathie, bloedingen, papiloedeem)
Nierfalen (door de Bence-Jones eiwitten, te hoog Ca, amyloid, ontstekingen)
Verhoogd infectie risico
Macroglossie (vergrote tong, door amyloid neerslag)
Hartfalen (door amyloid neerslag)
Beknelling van zenuwen

Zeer zelden kan het POEMS syndroom voorkomen: sensomotorische polyneuropathie, organomegalie (eigenlijk voornamelijk hepatomegalie), DM, amenorrhoe, gynaecomastie, M proteinen en pigmentatie veranderingen van de huid

Complicaties:

Diagnostiek:
Paraproteine (M proteine. Zie extra informatie)
Bence-Jones eiwitten in de urine
Beenmergpunctie (5-10% plasmacellen)
Immunofenotypering (CD 19, 39, 56 en syndecan-1), albumine (laag)
Hb, trombo's, leuco's, Ca, AF (meestal normaal)
Anemie is normocytair. Er is sprake van een pancytopenie
X-foto botten (multipel myeloom zit voronamelijk in de wervelkolom en in de platte beenderen)

Behandeling:
Opiaten tegen de pijn
Rehydratie
Bifosfonaat tegen het hoog Ca
Dialyse bij nierfalen
Plasma toediening tegen het de visceus bloed
Chemotherapie
Melfalan met Beenmergtransplantatie

Controle:

Extra informatie:
Paraproteine. Dit is vaak een intact Ig, maar soms een Ig met een vrije lichte keten of alleen maar een lichte keten. IgG wordt in 60% vd gevallen gevormd, IgA in 20% en een lichte keten in 20%. Zeer zelden wordt monoclonaal IgD, IgE of IgM gevormd of twee tegelijkertijd. Een multipel myeloom dat geen Ig of vrije ketens vormt komt ook voor.
Bence-Jones eiwitten zijn de lichte ketens die door de glomerulus heen kunnen en in de urine zijn te detecteren

DD:
MGUS (monoclonal gammopathy of uncertain significace. Serum paraproteine zonder de klinische verschijnselen van multipel myeloom)
Smouldering myeloma (meer dan 10% plasmacellen in beenmerg, hoog serum paraproteine, maar geen botmanifestaties, anemie of nierfalen. Is stabiel) Plasma cel leukemie (meer dan 20% plasmacellen)
Solitair plasmacytoom
Extramedullair plasmacytoom

 

Terug naar EncyMed <<