Hodgkin lymfoom (HL)

definitie: maligne kanker uitgaande van clonale B cellen

Oorzaken:
Risicofactoren zijn oa een eeneiige tweeling waarvan er een al HL heeft, een niet-eeneiige tweeling waarvan er een al HL heeft, EBV infectie
Frequentie:

Risicofactoren:

Verschijnselen:
Lymfeklier zwelling boven het niveau van het diafragma. Meestal cervicale lymfeklierzwelling Verspreiding is voorspelbaar en verloopt over met elkaar verbonden lymfeklierstations Metastasen via het bloed naar het beenmerg (bij 4%), de longen of de lever Zelden in de ring van Waldeyer (indien wel, overweeg dan non-Hodkin lymfoom) Vaak doet de milt mee (30%), maar is slechts in 10% vd gevallen vergroot Leverzwelling bij 5% Door mediastinale lymfeklierzwelling kan bronchus compressie optreden Bij 33% ontstaan verschijnselen van: meer dan 10% verlies van lichaamsgewicht binnen 6 maanden, koorts, nachtzweten, jeuk, pijn in de lymfeklieren na gebruik van alcohol Verminderde afweer voor TBC, schimmels, protozoa, virale infecties
Complicaties:

Diagnostiek:
Lymfeklier biopsie Klinische stadiering Bloedbeeld: normochroom, normocytair, reactieve leucocytose, eosinofilie, trombocytose Testen van de viscositeit van het plasma Uraat LDH CT thorax, abdomen en bekken Beenmergbiopsie (om progressieve ziekte vast te kunnen stellen) Bot scan, MRI of PET Lever biopsie
Behandeling:
Bespreek invriezen sperma (behandeling kan infertiliteit geven)
Chemotherapie en radiotherapie. Precieze behandeling varieert veel.
Let bij behandeling met chemotherapie en radiotherapie op de complicaties die deze met zich meebrengen.

Controle:

Extra informatie:
Immunologische analyse van HL toont twee verschillende groepen:

-Nodular lymphocyte-predominant HL (NLPHL). Hierbij zijn er grote atypische B cellen, lymfocyten en 'popcorn' cellen. De cellen zijn CD30-, CD15-, CD20+, CD45+, CD75+ en CD79a+. De ziekte kan ook onder het diafragma voorkomen.

-Klassieke HL. Met grote mononucleaire (Hodkin cellen) of binucleaire of multinucleaire Reed-Sternberg (RS) cellen (nemen 2% van de lymfeklier in). De cellen zijn CD15+, CD20-, CD45-, CD75- en CD79a-

Hiernaast is er ook een histologische indeling:
Nodulair scleroserende HL (NSHL) 80% van de HL. Banden van fibrose. Nodulair groei patroon. Lacunaire Hodgkin cellen. Varerend aantal RS cellen.

Mixed cellularity HL (MCHL) 17% van de HL. Gemengd infiltraat met lymfocyten, eosinofielen en histocyten met klassieke RS cellen.

Lymphocyte depleted HL (LDHL). Zeldzaam beeld met difuus hypocellulair inltraat met necrose, fibrose en RS cellen

Lymphocyte rich classical HL (LRCHL) zeldzaam. Difuus overwegend lymfoid infiltraat met enkele klassieke RS cellen.

 

Terug naar EncyMed <<