Cushing syndroom

Definitie: hyperfunctie van de bijnierschors

Oorzaken:
Bijnierschors produceert glucocorticoiden. Cortisol is de belangrijkste. Aldosteron is het meest bekende mineralocorticoid dat door de bijnierschors wordt geproduceert. Als bijproduct van de synthese van glucocorticoiden ontstaan geslachtshormonen (androgeen: mannelijk en oestrogeen: vrouwelijk). De vorming van de geslachtshormonen en cortisol staan onder invloed van ACTH (Adreno Cortico Troop Hormoon) dat door de hypofysekwab wordt geproduceerd.
Bij Cushing is een vergroting in de productie van deze hormonen de oorzaak van het ziektebeeld.
Glucocorticoiden hebben invloed op het eiwitkatabolisme ( Storing leid tot dunner wordende huid, centripetale adipositas, striae, verminderde spiermassa, verlies van botweefsel), gluconeogenese (hogere glucose spiegels in bloed), prikkeling van het centrale zenuwstelsel, verminderde uitscheining van natrium in de urine, toegenomen gevoeligheid voor adrenaline en noradrenaline (hogere bloeddruk) en remming van de ontstekingsreacties.
Mineralocorticoiden leiden hier tot verminderde uitscheiding van natrium en verhoogde uitscheiding van kalium (hypertentie, oedeem en hypokaliemie)
Adrogeen leidt bij vrouwen tot een vermannelijking (virilisatie)
Oestrogeen leidt bij mannen tot vervrouwelijking (feminisatie). Vorming van borsten (gynaecomastie) en vermindering van de testikel grootte.

Oorzaken zijn tumoren in de bijnierschors, tumoren in de hypofyse, CRH (corticotrophin releasing hormone) producerende tumoren en alcoholabuses. Sommige kwaadaardige tumoren kunnen ACTH produceren. Overmatig gebruik van glucocorticoiden.
M. Cushing is ACTH-afhankelijk. Het syndroom van Cushing is ACTH-onafhankelijk.

Verschijnselen:
-Centripetale obesitas (dikke buik, dunne armen en benen)
-Striae (paars of roodkleurige lijnen over de onderbuik en onderrug die ontstaan door uitrekking van de huid)
-Proximale spierzwakte (zwakte van de bovenarm en bovenbeenspieren)
-Proximale spieratrofie (vermindering van de massa van de bovenarm en bovenbeenspieren)
-Dunne huid
-Wondjes genezen slecht
-Osteoporose (botontkalking)
-Botbreuken (ook van de wervels)
-Hoge bloeddruk (hypertensie)
-Veneuse trombose (bloedstolsels in de aderen)
-Diabetes mellitus (suikerziekte)
-Depressie (zeer neerslachtige gemoedstoestand)
-Psychose
-Mild hirsutisme (mannelijk beharingspatroon)
-Acne (jeugdpuistjes)

Diagnostiek:
24-uurs cortisol in de urine
Overnacht lage dosis dexamethason test
CT-scan van de nieren en ACTH onderdrukkingstest bij ACTH onafhankelijke oorzaken

Behandeling:
Bij een bijniertumor:
Cortisol blokkers metyrapon (250-750 mg om de 4 uur, de 16:00 dosis overslaan) of ketoconazol (200-400 mg 2x/dag. Heeft de voorkeur vanwege het niet verergeren van hirsutisme)
Verwijdering van de bijnieren en behandeling met de hormonen die door de bijnier worden gevormd

Bij ectopische ACTH productie:
Tegelijkertijd ketoconazol en metyrapon gebruiken of alleen aminoglutethimide (0,25-1 g/dag)
De tumor verwijderen door middel van chemotherapie of chirurgie

Bij een tumor in de hypofyse:
Radiotherapie
Chirurchische verwijdering van de tumor

Bij alcoholabuses, onthouden van alcohol

Terug naar EncyMed <<