Addison

definitie: -

Oorzaken:
-Primaire bijnierschorsinsufficientie door:
Auto-immuniteit
Tuberculose
Schimmelinfecties
HIV infectie
Syfilis
Afrikaanse trypanosomiasis
Bloedingen ten gevolge van bijvoorbeeld een meningococcen sepsis
Tumormetastasen
Geneesmiddelen (aminoglutethimide, etomidaat, ketoconazol, metyrapone, suramin, phenytoin, rifamin,mitonaan)
Ernstige ontstekingen
Amyloidose
Bilaterale bijnierextirpatie
Congenitale bijnierschorshyperplasie

-Secundaire bijnierschorsinsufficientie:
Panhypopituitarisme
Geisoleerde ACTH deficientie
CBG deficientie
Megestrol acetaat

-Tertiaire bijnierschorsinsuffiecientie:
Hoge dosis glucocorticoiden
Na genezing van Cushing syndroom
Andere processen die de hypothalamus beinvloeden

De oorzaak van de hyperpigmentatie is door meer melanine in de huid

Acute bijnierschorsinsufficientie kan ontstaan door een infectie (als het een nog niet bekende patient is of een patient die dan niet zijn glucocorticoiden ophoogt), bilateraal bijnierinfarct of bloedding. Zelden bij secundaire of tertiare insufficientie bij het plots stoppen van medicatie.

Verschijnselen:
Acute bijnierschors crisis:
Moeheid
Misselijkheid
Braken
Duizeligheid
Collaps (door orthostatische hypotensie)
Bloeddrukdaling
Shock

Primaire bijnierschorsinsufficientie:
Frequente verschijnselen:
Zwakte
Moeheid
Anorexie (niet willen eten)
Orthostatische hypotensie (lage bloeddruk bij het opstaan, waardoor duizeligheid kan optreden)
Afvallen
Hyperpigmentatie (bruin getinte huid op plekken waar zonlicht makkelijk bij kan komen of plekken waarover wordt gewreven)zonnebank komt)
Misselijkheid
Overgeven

Minder frequent:
Obstipatie
Buikpijn
Diarree
Zouthonger
Spier of gewrichtpijn
Vitiligo (plekken met depigmentatie (bleekheid) van de huid)
Amenorrhoe (afwezigheid van menstruaties)
Verschijnselen van hypoglycemie (te laag suiker in het bloed)

Secundaire bijnierschorsinsufficientie:
Dezelfde symptomen behalve:
Geen hyperpigmentatie
Geen dehydratie
Zelden maag/darm problemen
Verschijnselen door hypopituitarisme (vanwege tumor)

Diagnostiek:
Cortisolspiegel tussen 8-9 uur 's ochtends (waarde onder de 84 nmol/L wijst op een bijnierschorsinsufficientie)
ACTH stimmulatietest (indien er geen cortisolspiegel stijging optreedt is dit bewijzend voor een bijnierschorsinsufficientie)

Onderscheid tussen primaire en secundaire/tertiaire insufficientie:
-Primair:
ACTH (hoog), aldosteron (laag), renine (hoog)
CT-scan bijnieren

Onderscheid tussen secundaire en tertiaire insufficientie:
CRH stimulatie test (bij een hypofyse defect is de ACTH respons laag of afwezig. Bij een hypothalamus defect is de ACTH respons vertraagd of overdreven)

Bij primaire bijnierinsuffientie:
Lage bloeddruk (hypotensie)
Laag Na (bij 88%), hoog K (bij 64%), hoog Ca (bij 6%), azotemie (bij 55%)
anemie (bij 40%), eosinofilie (bij 17%)

Bij secundaire bijnierinsuffientie:
Minder duidelijk lage bloeddruk (hypotensie)
Laag Na, normaal K, vaak hypoglycemie

Behandeling:
Bij een acute bijnier crisis:
1. Infuus prikken
2. Bloed afnemen (electrolyten, glucose, plasma cortisol en ACTH) wacht niet op de uitslagen
3. 2-3 liter NaCl oplossing i.v. toedienen, controlleer op overvulling
4. 4mg dexamethason fosfaat i.v.; 100mg dexametason i.v. (dexamethason herhalen elke 6 uur).
5. Supportive care
6. NaCl toedienen gedurende 1-2 dagen met een lager tempo
7. Zoek naar de oorzaak bij een stabiele patient

Bij primaire bijnierschorsinsufficientie:
1. Dexamethason 0,5mg of prednison 5mg voor het slapen gaan. Zo nodig 5-10mg hydrocortison 's middags.
2. Verschijnselen in de gaten houden en meten van de ochtend plasma ACTH spiegels
3. Fludrocortison 0,1mg
4. Meten van de staande en liggende bloeddruk en pols, oedeem, serum K en plasma renine
5. Dehydroepiandrosteron 25-50mg bij vrouwen

Gedurende ziekte dexamethason of prednison dosis 2-3x hoger maken. Bij ziekte duur van langer dan 3 dagen naar de specialist.

Let op!
Patienten met Cushing worden behandeld met 11-hydroxylase. Dit geeft verschijnselen die erg op Addison lijken.

Extra informatie:
Auto-immunitiet gaat vaak samen met diabetes type I of primaire hypothyreoidie

Hyperpigmentatie
De hyperpigmentatie treedt meestal op in het gezicht, nek, rugzijde van de handen, knieen, ellebogen, ruggengraat, knokkels, plek waar de riem zit, middenrif, schouders, handpalmplooien. Vlekkerige hyperpigmentatie aan de binnenkant van de lippen en het tandvlees op de grens met de tanden. Onder de tong. Moedervlekken worden donkerder en nieuwe ontstaan. Littekens worden donker. Haren en nagels worden donkerder. De nagels tonen longitudinale banden van pigmentatie.

Terug naar EncyMed <<